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一份公益，一份感动
女，37岁，头晕，头痛1月，加重7天。图1-3：头颅MR检查，右颞顶部类圆形异常信号灶，周围可见水肿带，T1WI呈均等或稍低信号，局部出血呈高信号，T2WI呈等或稍高信号，肿瘤边缘可见囊性变，大脑中线略向左侧偏移。影像学表现结合病理及免疫组织化学结果确诊为横纹肌样脑膜瘤。术后6～8个月，患者先后出现胸部、小脑、右侧股骨周围软组织多处转移瘤。胸部CT扫描右肺下叶见一肿块，增强后边缘轻度强化，其内伴不同程度的坏死(图5)；右侧小脑半球见一类椭圆形肿块(图6)；右侧股骨中段周围软组织内见一不规则肿块(图7)。横纹肌样脑膜瘤(RM)是一种少见疾病，由Perry等在年首次明确提出，定义为具有横纹肌样细胞特征的脑膜瘤。世界卫生组织(WHO，)在神经系统疾病分类中将其定义为脑膜瘤的一个亚型，年WHO提出的肿瘤分级分类标准将其规定为III级。RM具有高度恶性行为，目前认为其来源于蛛网膜上皮细胞，主要发生于颅内，出现全身多处转移罕见。影像学图像缺乏特异性表现，极易造成误诊。目前确诊手段主要依赖于病理学诊断和免疫组织化学分析。T1WI上肿块表现主要呈等或稍低信号影，T2WI可以出现等、高或者稍低等多种信号，RM在MRI检查中与大多数脑膜瘤的表现一致，即等T1等T2信号特点，肿瘤信号也可因为瘤体囊变、坏死、瘤出血等改变而呈不同信号特点。根据现有报道RM囊变率38％，典型脑膜瘤大约为4％～7％。男性，63岁，有潮红和腹泻症状。行CT及PET/CT检查CT示右侧肠系膜见一个边界不清的，其内不均质，边缘有毛刺的肿块，内可见点状钙化。邻近小肠的结缔组织增生反应，与病变相连。活体奥曲肽扫描：集中在右侧肠系膜的边缘有毛刺的肿块，生长抑素受体呈阳性。诊断：类癌类癌是一种小肠的恶性，生长缓慢的神经内分泌肿瘤，起源于Kulchitsky的肠嗜铬细胞。尽管肿瘤可以出现在小肠中的任何地方，但90％出现在回肠末端。诊断时常常累及到肠系膜。类癌释放分泌的因子，包括血清素，组胺，多巴胺，生长激素抑制素，血管活性肠肽和P物质。类癌可转移至肝脏和淋巴结。临床表现类癌综合症发生率在类癌患者中不到10％。类癌综合征的症状包括皮肤发作潮红，出汗，支气管痉挛，腹部绞痛和腹泻，是由于分泌因子的释放而造成的。监测类癌的生化指标包括以下内容：5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）：血清素的代谢产物，可以在尿和血清中测得嗜铬粒蛋白A：神经内分泌分泌蛋白影像学特点CT表现：粘膜下肿瘤最常见于回肠末端，但在影像学检查中往往难以察觉。肿瘤累及肠系膜具有以下影像特点：在肠系膜上表现为不均匀肿块；70%可见钙化；可显示毛刺和小肠袢圈合；可有肠系膜血管包绕；肝转移表现为动脉期强化和门静脉期及延迟期消退。活体奥曲肽扫描：活体奥曲肽扫描用于检测生长抑素受体阳性的疾病。3-6mCi的铟-喷曲肽（奥曲肽）被静脉内注射，并在4个小时和24小时用二维的和SPECT显示图像。相应的CT图像用于解剖相关性。正常奥曲肽生物学分布与于包括血池，甲状腺，肾，膀胱，肝，胆，脾。在延迟的图像，肠是正常生物学分布的一部分。治疗：小肠切除术切除肿瘤。女性，41岁，左侧胸锁关节肿胀8月余。胸部CT提示：胸骨柄及双侧锁骨、双侧前肋密度不均匀，左侧锁骨为著，考虑肿瘤性病变。ECT提示：胸骨、左侧锁骨、双侧胸锁关节、脊柱多个椎体异常核素浓聚。肿瘤标志物未查。近期患者干咳，较前加重。既往史：甲亢10余年，服碘治疗1次；4年前头部被砖砸伤。月经史：月经期，近1月不间断流血。现为了解全身情况行18F-FDGPET/CT检查。18F-FDGPET/CT示胸骨、双侧锁骨及双侧第1前肋骨质密度不均匀，见多发骨质破坏影，并见骨膜反应，左侧锁骨明显，左侧锁骨胸骨端明显膨大，放射性摄取增高，SUVmax8.3，周围软组织轻度肿胀，未见明确异常放射性摄取增高；双侧第1胸肋关节融合。T12椎体下缘局部骨质密度增高，未见异常放射性摄取增高。诊断：SAPHO综合征SAPHO综合征(Synovitis，Acne，Pustulosis，Hyperostosis，Osteitis，SAPHO)年由Chamot首次提出，是一组临床症候群，包括滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨炎，有一定的复发缓解倾向，多呈现慢性病程。目前针对本病有50余种不同名称，包括脓疱病性关节炎骨炎、获得性骨肥厚综合征、前胸壁炎症综合征、胸肋锁骨骨肥厚、慢性复发性多灶性骨髓炎（CRMO）、慢性下颌骨骨炎、硬化性骨髓炎、痤疮相关脊柱关节炎等。目前诊断标准：①骨关节病变伴严重痤疮或掌跖脓疱病；②前胸壁、脊柱或肋骨肥厚，伴或不伴皮肤病变；③慢性复发性多灶性骨髓炎，伴或不伴皮肤病变。除外感染性病变、掌跖角化病、弥漫性特发性骨肥厚症及维Ａ酸类药物所致骨关节损害之后，符合以上１条即可诊断。其病因及发病机制尚不明确，可能与继发感染、自身免疫性疾病、基因突变等相关。该病好发于成人，多见于女性，好发年龄为40～60岁。SAPHO临床表现是多样，皮肤科医生和风湿科医生较为熟知，而骨科文献中只有很少的报道。认识到疾病及时可预防骨关节病变。否则，患者可能出现畸形、功能丧失和疼痛的几率增加，此时可能需要广泛的外科手术干预。临床主要表现为皮肤病变和骨关节病变。皮肤病变发病率为20%～60%，主要表现为痤疮、脓疱疹可与骨关节病变同时发生，也可早于或晚于骨关节病变。90%的患者可出现骨关节病，多表现为肌肉骨骼疼痛及活动受限，可累及中轴骨及外周骨。骨关节病主要表现为滑膜炎、骨肥厚和骨炎。骨炎常累及骨皮质及骨髓腔，主要受累部位为肋胸锁骨，其次是脊柱、骨盆、长骨。典型病例表现为胸骨上端、锁骨内端及第1对肋软骨的骨质硬化和骨肥厚，可累及双侧或单侧。实验室检查无特异性。病理检查可见病变急性期以中性粒细胞浸润为主，骨和皮肤呈非特异性炎症改变，随着病情发展，表现为淋巴细胞浸润为主的炎症改变，至疾病中后期出现明显的骨髓纤维化。影像学表现主要包括：溶骨性骨炎、骨质增生、骨硬化。CT、MRI对本病滑膜炎和骨炎的早期诊断优于X线片检查，有助于定位病灶及早期发现周围软组织病变。骨显像对SAPHO综合征诊断尤为重要，可早期探测受累骨组织。“飞燕征”或“牛头征”(示踪剂在双侧胸肋锁骨区浓聚)提示胸肋锁骨骨男性，76岁，间歇性咳嗽三个月。最后诊断：粟粒性肺结核Miliarytuberculosis女53岁，体检发现肝肿瘤。最后诊断：肝包虫病（泡状棘球蚴病）女，35岁，超声检查发现左肾占位。最后诊断：左肾透明细胞性肾细胞癌，II级，伴囊性变体积小，囊变为主，弱强化，T2高信号，内似见分隔以上内容部分来自网络，仅供学习之用
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